COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Martín Prieto, Jon; Moreno Estébanez, Ana; Ruiz López, Marta; Tijero Merino, Beatriz; Díaz Cuervo, Irene; Sifontes Valladares, Walter Roger; González-Pinto González, Tirso; Agirre Beitia, Garazi; Cabral Martínez, Laura; Fernández Valle, Tamara; Berganzo Corrales, Koldo; Gómez Esteban, Juan Carlos
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Cruces
OBJETIVOS
Presentar un caso de pandisautonomía neurodegenerativa con anticuerpos anti-receptor-alfa-1 adrenérgico positivos, así como valorar su posible rol inmunopatogénico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se extrajeron los datos clínicos de la paciente de la base de datos del hospital. Se realizó una búsqueda bibliográfica utilizando diferentes recursos informáticos como MEDLINE, Google Scholar o EMBASE.
RESULTADOS
Mujer de 76 años con episodios sincopales de repetición en contexto de hipotensión ortostática. El estudio de disautonomía demuestra fallo simpático colinérgico (ausencia casi completa de sudoración en tronco y extremidades), noradrenérgico (ausencia de taquicardización y overshot durante el Valsalva) y deterioro de la función cardiovagal. Existe hipocaptación global en el MIBG-cardiaco, así como niveles muy disminuidos de noradrenalina en decúbito y bipedestación. Los anticuerpos anti-receptor adrenérgico alfa-1 son repetidamente positivos a títulos bajos. Se objetiva leve bradicinesia y signo de Froment derechos en la exploración. Tras 1 año evoluciona hasta presentar intolerancia a la bipedestación. Se optimiza el tratamiento sintomático y se instruye en medidas no farmacológicas. Debido a la presencia de autoanticuerpos, se administran inmunoglobulinas endovenosas como uso compasivo. Dos semanas después se observa una evidente mejoría clínica, aunque un nuevo estudio de disautonomía presenta resultados muy similares al previo.
CONCLUSIONES
La positividad a anticuerpos anti-receptor-alfa-1-adrenérgico no permite excluir el diagnóstico de fallo autonómico puro. Títulos bajos de estos anticuerpos podrían ser un epifenómeno a consecuencia del daño neuronal noradrénergico. Su papel inmunopatogénico debería analizarse en conjunto con otros parámetros clínicos y analíticos.
