COMUNICACIÓN ORAL | 30 noviembre 2021, martes | Hora: 15:00
AUTORES
Portocarrero Sánchez, Leonardo 1; Fernández Revuelta, Ana 2; Sánchez Boyero, Miguel Jesus 2; Alcalá Ramírez Del Puerto, Jose Manuel 2; López Valdés, Eva 2; Marcos Dolado, Alberto 2; Yus Fuertes, Miguel 3; Álvarez Hernández, Maria Paula 4; Ginestal López, Ricardo Constantino 2
CENTROS
1. Neurología. Instituto de Investigación IdiPAZ.. Hospital Universitario La Paz; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 3. Servicio: Radiología. Hospital Clínico San Carlos; 4. Servicio: Reumatología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
El síndrome de SUSAC es una endoteliopatía que afecta arterias de pequeño calibre del cerebro, retina y oído interno. Su afectación simultánea es definitoria, aunque rara al inicio (13%). El tratamiento se basa en corticoides e inmunosupresores.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 32 años, ingeniera química y sin antecedentes relevantes, que es traída por familiares por alteración conductual de 1 semana de evolución. La exploración neurológica y las pruebas complementarias realizadas en urgencias no muestran hallazgos reseñables.
RESULTADOS
Se realiza una RM que muestra lesiones hiperintensas en T2 que destacan en región central del cuerpo calloso, hallazgo casi patognomónico de síndrome de SUSAC. Se realiza estudio retiniano (positivo) y vestibuococlear (negativo). En el estudio de laboratorio se objetiva positividad para anticuerpos antiDNA-ds y antifosfolípidos. Se solicita valoración por el servicio de reumatología, quienes consideran que la paciente cumple criterios de LES, aunque con hallazgos radiológicos y clínicos infrecuentes como forma de presentación. Se inicia tratamiento con corticoides a altas dosis, inmunoglobulinas, micofenolato mofetilo y antiagregación simple (sin criterio clínico de síndrome antifosfolípido) con mejoría clínica. Durante el seguimiento (sin síntomas de LES fuera del SNC) presenta una evolución tórpida, requiriendo rituximab y nuevo ciclo de inmunoglobulinas. Con los datos actuales, el cuadro clínico orientaría por el momento hacia síndrome de SUSAC.
CONCLUSIONES
Muchas enfermedades raras, a pesar de datos casi patognomónicos, requieren de múltiples criterios para su diagnóstico, haciendo que otras más comunes con presentaciones atípicas sean alternativas diagnósticas plausibles. Es de capital importancia realizar un adecuado seguimiento, no solo por implicaciones diagnósticas, sino terapéuticas.
