COMUNICACIÓN ORAL | 24 noviembre 2021, miércoles | Hora: 15:00
AUTORES
Garcia Díaz, Anna I 1; Ruiz Coelho, Desiree 2; Sánchez Lozano, Paula 2; Gallego Sánchez, Yhovany 1; Baraldés Rovira, Mariona 1; Paul Arias, Miriam 1; Sancho Saldana, Agustin 1; Lazo Latorre, Claudia 1; González Mingot, Cristina 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida; 2. Servicio: Facultad de Medicina. Universitat de Lleida
OBJETIVOS
El síndrome de la persona rígida (SPS) es una entidad rara, con una prevalencia estimada de 1-2 / 1000000, que se caracteriza por rigidez de los músculos axiales con espasmos episódicos y dolorosos superpuestos. El SPS se puede clasificar según su etiología en inmunológico, paraneoplásico o criptogénico, y en clásico o focal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se detectaron un total de 14 pacientes con sospecha clínica inicial de SPS valorados en la consulta de Neuromuscular de nuestro centro entre los años 2015-2020. Presentamos 5 casos, en los que tras realizar el estudio diagnóstico se confirmó la sospecha de SPS.
RESULTADOS
Se sospechó SPS en 14 pacientes. De los 9 pacientes no SPS, 2 se diagnosticaron de miotonía no distrófica, 1 parálisis hipopotasémica, 1 miopatia hipotiroidea, 1 tiroidis de Hashimoto y los 4 restantes de síndrome de calambres idiopático. Se confirmó SPS en 5 pacientes; 3 de ellos presentaron SPS paraneoplásico (asociado con carcinoma de células escamosas de pulmón, adenocarcinoma de colon y linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea), mientras que 2 con probable SPS autoimmune (1 focal y 1 generalizado).
CONCLUSIONES
El SPS es una entidad infrecuente que requiere un alto grado de sospecha al diagnóstico. Describimos la incidencia de subtipos de SPS, incluido un SPS paraneoplásico que no se ha informado previamente (linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea). Destacamos la relevancia de considerar este trastorno, ya que tiene un tratamiento específico y puede estar vinculado a entidades malignas, y destacamos la necesidad de cribado para descartar etiología paraneoplásica.
