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Síndrome Eaton-Lambert con manifestación inicial de parálisis facial periférica y sin hallazgo tumoral: una rara experiencia

Síndrome Eaton-Lambert con manifestación inicial de parálisis facial periférica y sin hallazgo tumoral: una rara experiencia

COMUNICACIÓN ORAL | 01 diciembre 2021, miércoles | Hora: 20:00

AUTORES

Fernández Soberón, Saioa 1; Arranz Martínez, Javier Jose 1; Sustatxa Zarraga, Irene 1; Barquín Toca, Adriana 1; Martínez Arroyo, Amaia 1; Rodríguez Sáinz, Aida 1; Ortega Galán, Monica 2; Pinedo Brochado, Ana 1; Sainz Pelayo, Arancha 1; Gómez Beldarrain, Maria Angeles 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Galdakao-Usansolo; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Galdakao-Usansolo

OBJETIVOS

Exponer un caso de Síndrome Eaton-Lambert (SEL) con presentación inicial infrecuente y sin neoplasia subyacente.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 46 años, sin antecedentes de interés, que ingresa en Neurología por parálisis facial unilateral subaguda, que en la anamnesis refiere cuadro insidioso de disfonía y disartria fluctuantes de 5 meses de evolución, acompañado en las últimas semanas de disfagia más sequedad ocular y bucal.

RESULTADOS

Los resultados de laboratorio demostraron anticuerpos contra canales de calcio voltaje dependientes (antiVGCC) muy elevados (492,7 pmol/L) y una de cuatro determinaciones de antireceptor de acetil-colina ligeramente elevados (0,56 nmol/L). El electromiograma con estimulación repetitiva mostró incremento patológico a altas frecuencias con ligero decremento a bajas frecuencias, traduciendo una alteración de placa neuromuscular de perfil preganglionar con discretas alteraciones postsinápticas. La RM craneal, TC-body y PET-TC realizados al ingreso y en estudios repetidos posteriores son normales. El paciente mejoró con 3-4 DAP, fue necesaria la administración de inmunoglobulinas y corticoides con escasa mejoría por persistencia de los síntomas. Actualmente en tratamiento con Azatioprina.

CONCLUSIONES

Una manifestación inicial atípica, como en este caso, una parálisis facial unilateral asociado a un síndrome bulbar, puede dificultar el diagnóstico inicial de SEL. Es necesario incluirlo en el diagnóstico diferencial y solicitar los antiVGCC y un estudio neurofisiológico adecuado para detectarlo. Un diagnostico precoz es vital, ya que frecuentemente se trata de un síndrome paraneoplásico secundario a un tumor subyacente. Aunque el estudio de despistaje inicial sea negativo es preciso repetirlo periódicamente dependiendo de la estratificación del riesgo del paciente.

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