COMUNICACIÓN ORAL | 01 diciembre 2021, miércoles | Hora: 20:00
AUTORES
Piquero Fernández, Carlos 1; Margüenda Contreras, Pablo 2; Medranda Corral, Jaime 1; García García, Maria 1; Martín Ávila, Guillermo 1; Pilo De la Fuente, Belen 1; Escolar Escamilla, Eduardo 1; Saenz Lafourcade, Carolina 1; Pinel González, Ana 1; Cárcamo Fonfría, Alba 1; Terrero Carpio, Rodrigo 1; Méndez Burgos, Alejandro 1; Montalvo Moraleda, Maria Teresa 1; Lebrato Rubio, Nora 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitario de Getafe; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario de Getafe
OBJETIVOS
Las manifestaciones neuropsiquiátricas del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se observan entre el 14 y el 95% de los pacientes. La polirradiculopatía desmielinizante aguda es una complicación rara del LES, descrita en el 0,6-1,7%. Dentro de las variantes axonales existen solo 4 casos de neuropatía axonal motora aguda (AMSAN) y 2 de la variante sensitivo-motora (AMSAN) descritos en la literatura.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 27 años diagnosticada en 2011 de LES, sin tratamiento por decisión propia. En noviembre de 2019 presenta un cuadro de paraparesia, deterioro de la función renal y anemia, desarrollando tetraparesia y requiriendo ingreso en UCI sin intubación. Recibe tratamiento con un ciclo de inmunoglobulinas, corticosteroides y 6 ciclos de ciclofosfamida. El ENG muestra hallazgos compatibles con AMSAN. La biopsia renal muestra nefropatía IgA primaria.
RESULTADOS
Tras el alta la paciente recupera su estado funcional previo, sin tratamiento desde febrero de 2020. En marzo de 2021 ingresa por nuevo cuadro similar, requiriendo intubación orotraqueal. El ENG muestra en este caso una AMAN. La biopsia renal resulta de nefritis lúpica tipo IV. Se pauta el mismo tratamiento (en este caso con 2 ciclos de inmunoglobulinas), aunque la evolución es más lenta y tórpida. Actualmente la paciente ha sido extubada y continúa rehabilitación.
CONCLUSIONES
La polirradiculoneuropatía inflamatoria axonal asociada a LES es una entidad raramente descrita. Este es el primer caso descrito con un curso recurrente. Puede llegar a presentar un curso fulminante, y en este caso resulta clave el combinar el tratamiento con inmunoglobulinas con el uso de inmunosupresores.