COMUNICACIÓN ORAL | 01 diciembre 2021, miércoles | Hora: 20:00
AUTORES
Pascual Goñi, Elba 1; null, Cinta 1; Martín Aguilar, Lorena 1; Caballero Ávila, Marta 1; null, Romana 2; Müller , Georg Johannes 3; Poppert , Kai-Nicolas 4; null, Luis 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Institute of Neurology. Medical University of Vienna; 3. Servicio: Department of neurology,. SMZ-Ost Donauspital, Vienna; 4. Servicio: Department of Neurology. Christian Doppler University Hospital, Paracelsus Medical University, Salzburg
OBJETIVOS
Los anticuerpos anti-Caspr1 y anti-CNTN1 están presentes en subgrupos de pacientes con CIDP agresiva y mala respuesta a IGEV. Recientemente se han descrito pacientes con neuropatías inmunomediadas de inicio agudo con anticuerpos que reconocen ambas proteínas, Caspr1 y CNTN1. El objetivo de este estudio fue estudiar la presencia de anticuerpos dobles positivos contra Caspr1 y CNTN1 en pacientes con CIDP.
MATERIAL Y MÉTODOS
En una cohorte de 18 pacientes con CIDP anti-CNTN1+, testamos los anticuerpos anti-Caspr1 mediante ELISA y CBA. Los anticuerpos anti-paranodales fueron confirmados en tejido de nervio periférico; y los títulos y las subclases de IgG fueron testadas mediante ELISA. Recogimos los datos clínicos de los pacientes dobles positivos retrospectivamente.
RESULTADOS
Identificamos dos pacientes con CIDP y anticuerpos contra Caspr1 y CNTN1. El paciente 1 era un hombre de 54 años con neuropatía predominantemente axonal de inicio subagudo con tetraparesia, hipoestesia en guante y calcetín, ataxia, disfonía y síndrome nefrótico, que respondió bien a cortidoides y rituximab. El paciente 2 era un hombre de 74 años con neuropatía desmielinizante de inicio agudo con un curso recurrente-remitente con oftalmoparesia, ataxia, temblor, tetraparesia, disfagia e insuficiencia respiratoria que requirió ventilación mecánica. No respondió a IGEV, pero sí parcialmente a recambio plasmático y corticoides. Los anticuerpos eran predominantemente de la subclase IgG4 aunque también se detectó IgG3. Los títulos disminuyeron después del tratamiento.
CONCLUSIONES
Nuestras observaciones sugieren que en algunos pacientes con neuropatías inmunomediadas de inicio agudo y curso agresivo se detectan anticuerpos anti-paranodales que reconocen epítopos presentes en ambas proteínas que forman el complejo Caspr1/CNTN1.
