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Holmes-Adie Syndrome asociado a anticuerpos anti-Hu, hallazgo clave para el diagnóstico del carcinoma microcítico de pulmón. Descripción de un caso

Holmes-Adie Syndrome asociado a anticuerpos anti-Hu, hallazgo clave para el diagnóstico del carcinoma microcítico de pulmón. Descripción de un caso

COMUNICACIÓN ORAL | 01 diciembre 2021, miércoles | Hora: 20:00

AUTORES

López Domínguez, Daniel 1; Puig Casadevall, Marc 2; Coll Presa, Cristina 2; Alemany Perna, Berta 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Dr. Josep Trueta de Girona; 2. Servicio de Neurología. Hosp. Universitari Dr. Josep Trueta de Girona

OBJETIVOS

La pupila de Adie es un trastorno neuro-oftalmológico infrecuente causado por denervación parasimpática generalmente idiopática y de curso benigno, aunque también se ha descrito como síndromes paraneoplásico, habitualmente asociando arreflexia, conformando el denominado Holmes-Adie Syndrome (HAS).

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos un paciente diagnosticado de carcinoma de pulmón durante el estudio de HAS.

RESULTADOS

Mujer de 78 años, sin antecedentes relevantes, es remitida por anisocoria. A la exploración, destaca arreflexia generalizada y anisocoria a expensas de midriasis izquierda, escasamente reactiva al estímulo lumínico, con acomodación conservada y presentando constricción tras administración de pilocarpina 0,1%, sugestivo de pupila de Adie. Rehistoriando paciente, refiere leve déficit sensitivo distal de las cuatro extremidades, de 6 meses de evolución. Se realiza EMG, sugestivo de polirradiculoneuropatía sensitivo-motora axonal severa. Estudio analítico (autoinmunidad, perfil vitamínico, etc.), LCR y neuroimagen no mostraron alteraciones significativas. Ante la sospecha de HAS (pupila de Adie, arreflexia), solicitamos anticuerpos onconeuronales, con resultado positivo para anti-Hu. Se realiza TC toraco-abdominal observando un nódulo pulmonar, cuya BAG mostró resultado patológico de carcinoma microcítico de pulmón. Por tanto, orientamos finalmente caso como HAS de probable etiología paraneoplásica.

CONCLUSIONES

Los anticuerpos Anti-Hu se asocian habitualmente a carcinoma microcítico de pulmón y otras neoplasias, habitualmente en relación a diversos síndromes paraneoplásicos (típicamente neuronopatía sensorial). HAS es una manifestación infrecuente de los anticuerpos anti-Hu, con escasos pacientes descritos. Ocasionalmente (como en nuestro caso) como manifestación inicial de una neoplasia, presentando un reto diagnóstico. Ante el hallazgo de la pupila de Adie, especialmente asociada a polineuropatía, recomendamos optimizar el estudio de anticuerpos onconeuronales/neoplasia subyacente.

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