COMUNICACIÓN ORAL | 01 diciembre 2021, miércoles | Hora: 20:00
AUTORES
Guasp Verdaguer, Mar 1; Landa , Jon 1; Martinez Hernandez, Eugenia 1; Sabater , Lidia 1; Bruna , Jordi 2; Kapetanovic , Solange 3; Sánchez , Pedro 4; Ruiz , Raquel 1; Naranjo , Laura 1; Planagumà , Jesus 1; Muñoz , Amaia 1; Bataller , Luis 5; Saiz , Albert 1; Dalmau , Josep 1; Graus , Francesc 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 3. Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de La Princesa; 5. Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe
OBJETIVOS
Los síndromes y anticuerpos en encefalitis autoinmunes (EA) asociadas a timoma no se han estudiado sistemáticamente y pueden tener importantes implicaciones clínicas y pronósticas. Nos proponemos caracterizar las asociaciones clínicas, neuroradiológicas y de anticuerpos en pacientes con EA y timoma.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio retrospectivo de cohorte incluyendo 43 pacientes. Determinación de anticuerpos anti-neurales mediante técnicas descritas.
RESULTADOS
La edad media de los pacientes fue de 52 años (rango: 23-88 años). Cuarenta (93%) tenían anticuerpos anti-superficie neuronal: GABAaR (15), AMPAR (13), CASPR2 (4), LGI1 (3), GlyR (3) y antígenos desconocidos (2). Anticuerpos contra antígenos intracelulares se encontraron concomitantemente en 13 pacientes (30%; 9 anti-CRMP5), más frecuentemente en encefalitis anti-AMPAR (54% vs 20%; p=0,037). La presentación clínica más prevalente fue encefalitis con múltiples lesiones hiperintensas T2/FLAIR en 23 (53%) pacientes (15 GABAaR, 5 AMPAR y 1 anticuerpo desconocido), seguida de encefalitis con hiperexcitabilidad del nervio periférico en 7 (16%; 4 CASPR2, 2 LGI1, 1 anticuerpo desconocido), encefalitis límbica en 6 (14%; 4 AMPAR, 1 LGI1, 1 negativo), encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonias (PERM) en 4 (9%; 3 GlyR, 1 AMPAR), y encefalitis con RM normal en 3 (7%; todos AMPAR). La encefalitis anti-GABAaR fue más frecuente en japoneses respecto a otras etnias (61% vs 16%; p=0,003). En la encefalitis anti-AMPAR, 3/4 pacientes con mal y 0/6 con buen pronóstico funcional tenían anticuerpos CRMP5 concurrentes (p=0,033).
CONCLUSIONES
EA en pacientes con timoma incluyen diversos síndromes clínico-radiológicos que varían según los anticuerpos asociados. La encefalitis anti-GABAaR fue la más prevalente, asociada a pacientes japoneses.
