COMUNICACIÓN ORAL | 02 diciembre 2021, jueves | Hora: 15:00
AUTORES
Díaz Fernández, Elena 1; López Reyes, Carlos Alberto 2; Serra Smith, Carlos 2; Del pino Tejado, Laura 2; Cuello , Juan Pablo 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias; 2. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón
OBJETIVOS
La hemosiderosis superficial del sistema nervioso central (HSSNC) es una patología infrecuente, con pocos casos reportados en la bibliografía médica. Se debe al depósito progresivo de hemosiderina en el cerebro. Su forma de presentación habitual incluye ataxia e hipoacusia neurosensorial progresivas. Esta entidad puede deberse a enfermedades genéticas neurodegenerativas con acúmulo cerebral de hierro, ser secundaria a sangrados intracerebrales y defectos de la duramadre, o bien, ser idiopática. Se presenta un caso con evolución típica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 43 años, con antecedentes de abuso de tóxicos, que fue valorado inicialmente en 2012 y 2013 por caídas casuales con traumatismo craneoencefálico, ocurridas en contexto de intoxicaciones. En ese momento predominaba una marcha atáxica leve que fue atribuida a sus hábitos tóxicos. Con el paso de los años, la ataxia fue empeorando, sumando también una hipoacusia bilateral progresiva.
RESULTADOS
En RMN craneal inicial se vieron datos de atrofia cerebral de predominio infratentorial y siderosis generalizada, que progresaron con los estudios evolutivos. En audiometría se detectó hipoacusia neurosensorial. Los estudios genéticos reglados están pendientes al momento de elaborar el abstract, no obstante, la mayoría de trastornos hereditarios se inician desde la infancia y presentan un cuadro clínico diferente.
CONCLUSIONES
La HSSNC se debe sospechar ante clínica progresiva de ataxia e hipoacusia, sumado a hallazgos típicos en RMN, que incluyen hipointensidad T2 y atrofia cerebelosa. No existe tratamiento para las formas idiopáticas, siendo la prevención de las microhemorragias cerebrales la principal estrategia en las formas secundarias.
