COMUNICACIÓN ORAL | 25 noviembre 2021, jueves | Hora: 15:00
AUTORES
Martín Carretero, Maria 1; Iglesias Tejedor, Maria 1; León Alonso-Cortés, Jose Miguel 1; Cea Cañas, Benjamin 1; Ayuso Hernández, Marta 1; Abete Rivas, Margely 1; Valle Peñacoba, Gonzalo 2; Abad Carrillo, Maria 3
CENTROS
1. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid; 3. Servicio: Medicina. Hospital Clínico Universitario de Valladolid
OBJETIVOS
Descartar patología de la unión neuromuscular en paciente con diplopia y disfagia transitorias con respuesta paradójica al bromuro de piridostigmina.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 36 años con antecedentes personales de migraña en tratamiento con almotriptan, presenta episodios de diplopia binocular y disfagia de tres meses de evolución. La exploración neurológica evidencia una diplopia, ptosis bilateral y parálisis del VI par bilateral, sin signos de compromiso respiratorio ni debilidad proximal. Se decide ingreso para ampliar estudio con imagen, serología y electromiografía.
RESULTADOS
Se realiza un primer estudio neurofisiológico que muestra un jitter aumentado con bloqueos de conducción, hallazgos compatibles con afectación de la transmisión neuromuscular a nivel postsináptico. Ante estos datos, junto con unos resultados normales en resonancia craneal, se pautan 60mg de bromuro de piridostigmina. A los 15 días de su administración el paciente presenta fasciculaciones, mioclonías y espasmos generalizados. En este contexto, se repite electromiografía, en la que se obtienen, dos potenciales de acción muscular compuestos en el estudio de conducción y una respuesta decremental del potencial M2 en la estimulación repetitiva, resultados inusuales, compatibles con síndromes miasteniformes congénitos u otros defectos en canales iónicos de la unión neuromuscular mediados por anticuerpos distintos de los anticuerpos anti receptor de acetilcolina (ACRAS). Posteriormente los estudios serológicos revelan ACRA negativos y anticuerpos antimusk positivos. Finalmente se consigue control clínico con ciclos de inmunglobulinas y corticicoides.
CONCLUSIONES
Rentabilidad de la electromiografía ante la sospecha de síndromes miasteniformes con clínica atípica, e identificación de un segundo potencial de acción muscular para redirigir pruebas complementarias y tratamiento específico.
