COMUNICACIÓN ORAL | 25 noviembre 2021, jueves | Hora: 20:00
AUTORES
Palacios Mendoza, Michael Armando; Gómez Roldós, Ana; Prieto Montalvo, Julio; Massot Tarrús, Andreu
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón
OBJETIVOS
Describir un caso de Estatus epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE) tratado con Anakinra con respuesta parcial.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 23 años, con primo paterno con encefalopatía epiléptica, que presentó estatus epiléptico (EE) refractario, precedido de fiebre, requiriendo sedación e ingreso en UCI. Analítica con elevación de IL-1β, IL-6 y TNF-α. RM cerebral sin alteraciones. Líquido cefalorraquídeo (LCR) con leve pleocitosis, hiperproteinorraquia, elevación de IL-1β e IL-6 y microbiología negativa. Anticuerpos anti-neuronales y anti-neuropilo negativos en suero/LCR. El vídeo-EEG mostró enlentecimiento difuso. TC toraco-abdomino-pélvico y ecografía testicular sin hallazgos. La secuenciación de exoma no reveló variantes del ADN. El paciente fue diagnosticado de infección nosocomial por SARS-CoV-2. Presentó evolución tórpida, persistiendo crisis epilépticas (CE), a pesar de varios fármacos anti-crisis y sedación con barbitúricos. Vídeo-EEGs sucesivos mostraron patrón brote-supresión alternando con CE multifocales de predominio fronto-temporal izquierdo, progresando a EE continuo al reducir sedación. Se ensayaron metilprednisolona, Ig-IV, plasmaféresis y tocilizumab sin respuesta.
RESULTADOS
Se inició Anakinra 5mg/kg/dosis revirtiéndose el patrón de EE en EEG, mejorando el nivel de consciencia y retirándose la sedación. Persistían varias CE por día, que mejoraron progresivamente en frecuencia e intensidad. Anakinra fue suspendido 4 semanas después por neutropenia. Tras 3 meses en UCI y hospitalización, fue dado de alta. Un mes después, presentaba CE c/3-4 días, de menor intensidad, estando en tratamiento con ácido valproico, brivaracetam, zonisamida, perampanel, dieta cetogénica y cannabidiol.
CONCLUSIONES
Dada la inmunopatogenia propuesta para el NORSE, Anakinra constituye una alternativa terapéutica. Reportamos un caso de NORSE con respuesta positiva, aunque incompleta, a Anakinra.
