No es miastenia todo lo que parece

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Yugueros Baena, Barbara; Puig Marqués, Isabel; Arbex Bassols, Andrea; Menéndez Albarracín, Alex; Rabaneda Lombarte, Neus; Martínez Piñeiro, Alicia; null, Giuseppe


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol

OBJETIVOS

La alteración de la transmisión neuromuscular en pacientes con polirradiculopatías inflamatorias es escasamente conocida y poco estudiada. Los anticuerpos antigangliósidos pueden ejercer su acción patogénica a diferentes niveles de la unión neuromuscular según se ha descrito en modelos animales. El objetivo es describir la afectación de la unión neuromuscular en un paciente diagnosticado inicialmente de miastenia gravis cuyo diagnóstico final fue de síndrome de Miller-Fisher y revisar la literatura.

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de un paciente con síndrome de Miller-Fisher y afectación pre y postsináptica de la unión neuromuscular y revisión de literatura

RESULTADOS

Varón, 34 años, que consulta por afectación compleja de la oculomotricidad y debilidad proximal de menos de 24 horas de evolución que empeora con maniobras de fatigabilidad. Durante el ingreso se inicia piridostigmina e IgIV con escasa mejoría. Evolutivamente aparece arreflexia bicipital y aquílea. El electromiograma mostró neurografías sensitivas y motoras y ondas F sin alteraciones, estimulación repetitiva en trapecio y ADM con decremento 15% y 10.5% a 3Hz, 30% y 16% a 10Hz, respectivamente. Analíticamente destacaron anticuerpos antigangliósidos (IgG anti-GM1, IgM anti-GM1 e IgM anti-GD1) positivos; Anti-AchR y anti-Musk negativos; estudio de líquido cefalorraquídeo sin disociación albumino-citológica. TC craneal y torácico sin hallazgos. Tras el alta hospitalaria presenta mejoría clínica progresiva, quedando asintomático sin medicación. Nuevo EMG tras 3 meses, sin hallazgos patológicos.

CONCLUSIONES

Las polineuropatías agudas pueden acompañarse de un patrón miasteniforme en el electromiograma debido a la acción patogénica de los anticuerpos antigangliósidos a nivel postsináptico en la unión neuromuscular.


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