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Epilepsia autoinmune: el enigma detrás de los episodios de desconexión y automatismos en una adolescente de 15 años

Epilepsia autoinmune: el enigma detrás de los episodios de desconexión y automatismos en una adolescente de 15 años

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Alba Camilo, Renata; Izquierdo Ramírez, Pedro Jose; Domínguez Morán, Jose Andres; Piera Balbastre, Anna; García López, David; Láinez Andrés, Jose Miguel


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia

OBJETIVOS

Mujer de 15 años sin antecedentes de interés, valorada en urgencias por episodios repetidos de desconexión del medio y automatismos manuales de 1-2 minutos de duración en las últimas 48-72h, asociando confusión, bradipsiquia, bradilalia y apraxia. Infección afebril de vías respiratorias superiores en días previos.

MATERIAL Y MÉTODOS

En la exploración neurológica, elevada latencia pregunta-respuesta y liberación del reflejo palmomentoniano, sin otros hallazgos. Ante sospecha de crisis epilépticas focales y encefalopatía subaguda, ingresa para estudio. Analítica sérica normal y RM cerebral sin lesiones estructurales. En VEEG presenta ritmo theta-delta generalizado y actividad epileptiforme intercrítica. Se detectó linfocitosis policlonal y anticuerpos anti-receptor-NMDA positivos 1/10. El Body-TC y la revisión ginecológica sin evidencia de neoplasia subyacente. Con el diagnóstico de epilepsia autoinmune secundaria a encefalitis anti-receptor-NMDA se inició inmunoterapia con metilprednisolona 1g e inmunoglobulinas intravenosas cinco días más biterapia con brivaracetam 75mg y lacosamida 200mg c/12h. A pesar de ello, empeoramiento progresivo con ausencia de emisión de lenguaje, aparición de discinesias orales y apendiculares, además marcada agresividad. Se inició plasmaféresis pero, ante mejoría no sostenida, se añadió inmunoterapia de segunda línea con dos infusiones de rituximab 1g separadas dos semanas.

RESULTADOS

Tras ello, mejoría progresiva hasta quedar asintomática. Sin secuelas cognitivas durante 3 años de seguimiento, consiguiéndose retirar tratamiento anticrisis y no requiriendo inmunoterapia nuevamente.

CONCLUSIONES

Se presenta este caso para destacar la importancia de la etiología disinmune en el diagnóstico de epilepsias de novo, ya que un abordaje temprano puede prevenir complicaciones y recidivas que pueden resultar en un deterioro neurológico progresivo e incluso el fallecimiento.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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